Uma doença genética rara identificada em pacientes da África do Sul está levando pesquisadores a reconsiderar uma das ideias mais conhecidas da neurociência: a de que a amígdala cerebral seria apenas o “centro do medo” do cérebro. Estudos com pessoas que têm a chamada doença de Urbach-Wiethe sugerem que a estrutura também desempenha papel importante em decisões sociais, confiança e preocupação com outras pessoas.
Os trabalhos são conduzidos por pesquisadores como o neurocientista social Jack van Honk, da University of Cape Town. Parte dos resultados mais recentes foi publicada em abril de 2025 na revista científica Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), em um artigo sobre danos na amígdala basolateral e comportamento social. O grupo acompanha pacientes da região de Namaqualand, no norte da África do Sul, onde existe uma das maiores concentrações conhecidas da condição no mundo.
O que é a doença de Urbach-Wiethe?
Também chamada de proteinose lipoide, a doença foi descrita pela primeira vez em 1929 pelos pesquisadores austríacos Erich Urbach e Camillo Wiethe. O distúrbio é recessivo, o que significa que a pessoa precisa herdar cópias defeituosas do gene dos dois pais para desenvolver a condição.
A mutação afeta o gene ECM1, ligado ao tecido conjuntivo da pele. Entre os sintomas estão pele inflamada, alterações nas cordas vocais e calcificações em partes do cérebro, principalmente na amígdala. Em alguns casos, pacientes podem apresentar epilepsia, paranoia e outros sintomas psiquiátricos.
Os pesquisadores encontraram 34 pessoas com a doença em Namaqualand, região que concentra a maior parte dos cerca de 100 casos conhecidos globalmente.
Da teoria do medo a um papel social mais amplo
Durante décadas, a amígdala foi associada principalmente ao medo. Experimentos anteriores mostravam que animais deixavam de apresentar respostas defensivas após danos nessa região do cérebro.
Esse entendimento ganhou força nos anos 1990 com o caso da paciente conhecida apenas como S.M., que tinha calcificação quase total da amígdala. Pesquisadores relataram que ela não reconhecia expressões faciais de medo e demonstrava pouca reação a situações consideradas assustadoras, como cobras, filmes de terror e casas mal-assombradas.
Mas os estudos realizados na África do Sul trouxeram resultados diferentes. Apesar de aparentarem tranquilidade no cotidiano, mulheres com a doença apresentaram respostas elevadas de medo e altos índices de ansiedade em testes comportamentais.
A descoberta levou os cientistas a investigar com mais detalhe quais partes da amígdala estavam afetadas. Exames feitos com ressonância magnética de 3 Tesla mostraram danos concentrados na chamada amígdala basolateral.
Testes indicam dificuldade em ajustar decisões sociais
Os pesquisadores passaram então a usar jogos econômicos e dilemas morais para entender como essas pacientes tomavam decisões.
Em um dos testes, chamado de “jogo da confiança”, participantes recebiam dinheiro e decidiam quanto investir com desconhecidos. Enquanto a maioria das pessoas costuma agir com cautela, mulheres com Urbach-Wiethe frequentemente confiavam grandes quantias a estranhos.
Outro experimento envolvia o chamado “problema do bonde”, dilema moral em que uma pessoa precisa decidir se sacrifica uma vida para salvar várias outras. As pacientes recusavam consistentemente causar dano a alguém, mesmo quando isso significaria deixar muitas pessoas morrerem.
Para os pesquisadores, os resultados sugerem dificuldade em equilibrar interesses próprios e consequências sociais. Segundo a hipótese defendida por Van Honk e colegas, a amígdala basolateral funcionaria como uma espécie de “bússola social”, ajudando o cérebro a avaliar intenções, proximidade emocional e impacto das decisões sobre outras pessoas.
Alterações também apareceram no olfato
Os pesquisadores identificaram ainda um possível efeito ligado ao olfato. Embora as pacientes consigam detectar cheiros normalmente, elas têm dificuldade para identificar exatamente o que estão sentindo.
Segundo o estudo, o padrão pode indicar uma espécie de “amnésia olfativa”, na qual o cérebro percebe o odor, mas não consegue associá-lo corretamente a memórias ou significados específicos.
Experimentos anteriores com roedores já haviam mostrado que a amígdala basolateral participa da associação entre odores e experiências, como perigo ou recompensa. Os dados obtidos com pacientes sul-africanas reforçam essa hipótese em humanos.
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